结缔组织病

【导读】宝宝发热好多天总不好?没有感冒,没有高烧,当妈的好心疼。宝宝变的很容易疲劳,玩下下就不想动了,这是怎么回事呢?病了吗?皮肤变的很松,可以轻松拉起来,关节肿大,如果遇到这些状况你要马上带你的宝宝去医院检查,你的宝宝有可能患上了结缔组织病,注意宝宝的每一点小变化,绝对不可以掉以轻心!

  什么是结缔组织疾病呢?可能很多妈妈刚第一次听到这个病的时候也会和大多数人一样,完全不明白结缔组织这4个字有什么样的含义,拿到医生的诊断书完全处于迷茫状态,那么妈网小编就来跟你一起了解下什么是结缔组织?结缔组织是人体皮肤下面的脂肪,筋膜等软组织,他是介于皮肤与内部的神经血管肌肉之间的一个缓冲层。结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统,可以说无处不在,许多疾病进入多功能衰竭时,都会影响到结缔组织。

  结缔组织病是指具有结缔组织发炎、水肿、增生和变性等病变,出现关节、肌肉疼痛或僵硬等病状的一组疾患。近年来又概称为风湿性疾病。发生在儿童期的有风湿热、儿童类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、血管炎综合征(过敏性紫癜、皮肤粘膜淋巴结综合症和婴儿多动脉炎等),皮肌炎,硬皮病和混合性结缔组织病等。遗传性结缔组织疾病也称Ehlers-Danlos综合征。遗传多样化,但一般是以常染色体显性遗传,其中有9型的基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。在常见的常染色体显性遗传类型中,还没有证实有特异的生化学或组织学变化,但认为有胶原纤维的联结缺陷。

  患上结缔组织病后,症状和体征的变化很大,取决于突变基因的特异性和核型的表现,会较明显的表现出病发及病变的状态,也会影响到正常的健康生活。

  1、皮肤可以被捏起数厘米,但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分,尤其是肘,膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同,但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣(软疣状假瘤)。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。

  2、轻微的创口可引起较大的开裂性伤口,但出血少;由于缝合时易于撕裂脆弱的组织,伤口愈合困难。因深部组织变脆引起外科并发症。常常发生滑液渗出,扭伤,脱臼。

  3、25%的患者出现脊柱后侧凸,20%有胸部畸形,5%有马蹄内翻足,1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔,同样主动脉动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。

  4、受累母亲的组织伸展性大可引起早产。如果胎儿受到侵犯,可能发生胎膜变脆和随后的羊膜早破。母亲组织脆弱可使外阴切开术和剖腹产术复杂化,可能发生产前,产时,产后的出血。成人常有近视。在眼-脊柱侧突型中描述有虹膜脆化和眼球破裂。

  小儿患有结缔组织病还会出现:关节疼痛、疲劳,手背部皮肤发红肿胀,毛细血管扩张症,肢端接连出现苍白、发组和潮红反应胃肠道症状肾损害,早期症状轻微,如雷诺现象、肌肉痛、关节痛、疲劳,检查高球蛋白血症,抗核抗体可疑阳性,经数月或数年后进展为典型表现而确诊。雷诺现象、手及手指皮肤水肿增厚的现象可在其他表现出现前数月或数年显示。肌无力(有或无疼痛或触痛)可拟诊为肌炎。胸膜炎、心包炎亦可为早期征象,如合并发热、关节痛、红斑性皮疹,可诊断为SLE。小儿早期肾脏、心脏受累及血小板减少症在本病中早期较成人为多见。早期也可为呼吸困难的肺部受累表现,及淋巴腺病拟诊为淋巴瘤者。

  儿童结缔组织疾病的发病率远较成人为少,且随着社会的进步,儿童保健事业的发展,某些过去常见的儿童结缔组织疾病如风湿热,其发病率明显下降,但某些结缔组织病可能因环境的变化逐渐增多,如过敏性紫癜已成为儿科最常见的一种结缔组织疾病。川崎病的发病率也呈逐年增多的趋势。系统性红斑狼疮、皮肌炎及某些血管炎有潜在的致死危险;幼年类风湿性关节炎、强直性脊柱炎虽然很少威胁生命,但能致残;风湿热发病率虽已下降,但风湿热可遗留心脏瓣膜病,因此,有必要对此类疾病加强认识。

  结缔组织病属于慢性风湿性疾病,病程较长,但经适当治疗可获临床缓解。虽然可以发生许多并发症,但寿命通常正常。死因主要是感染等并发症及激素治疗的不良反应。极少数严重病例可死于肾功能衰竭和中枢神经系统病变。故对本病的早期诊断和合理有效治疗,可预防并发症的发生,使许多孩子重新获得幸福。

  1、首先不能让孩子们生活在寒冷、潮湿的环境中,房屋温度、湿度适宜,被褥衣物要干燥保暖,避免受风寒侵袭。

  2、再就是加强孩子的营养供给,不要过度疲劳。治疗患儿的一般原则,是急性期应卧床休息,增加营养,采取利于关节功能的姿势。

  3、出现关节变形、肌肉萎缩、运动受限等慢性病变时,则应配合理疗,按摩和体育锻炼等。

  4、肾上腺皮质激素、水杨酸制剂等药物,对治疗儿童类风湿病有一定疗效。

  5、药物治疗应在医生的指导监督下进行。只要我们的家长细心照料孩子,许多孩子便会免遭此病的磨难。

  6、生活应有规律,劳逸适度,症状显著时可适当休息。

  7、提高自身免疫力,提高免疫力最好的方法还是运动,每日30分钟的慢跑足以维持身体的需要,另外可以和一些维生素C的泡腾片,也有助于免疫能力的提高。

  患儿一般宜进高蛋白、高热量、易消化的食物,少食辛辣刺激及生冷、油腻之物。所以妈妈们在宝宝的饮食中应注意以下几点:

  1、饮食要节制

  饮食要定时、定量,食物的软、硬、冷、热均要适宜。不可因担心体质虚弱、营养不够而暴饮暴食,增加脾胃负担,伤及消化功能。

  2、饮食宜清淡

  患者经常受病痛折磨,又长期以药物为伴。病发作时,更是茶饭不香,故食宜清淡。一则可以保持较好的食欲,二则可以保持较好的脾胃运化功能,以增强抗病能力。

  3、饮食不偏嗜

  鸡鸭鱼肉,五谷杂粮,蔬菜瓜果均不可忽视,应搭配合理。

  4、正确食、药补

  无论食补还是药补,对患者都是有益的,但必须根据病情及脾胃运化功能的强弱来进行。如牛奶、豆浆、麦乳精、巧克力虽是营养佳品,但体内有湿热或舌苔粘腻者,多食反而腹胀不适,不思饮食;人参、白木耳、阿胶虽能补气养血,但脾胃不和或湿热内蕴者服之反而壅气助湿,非但病不能去,反添病痛。

  5、注意饮食宜忌

  患者有的病程较长,如果患病后忌口太严,长年日久,影响营养的吸收,对疾病的康复不利。一般说患者可以食用任何饮食,不必忌口。只是在急性期或急性发作,关节红肿灼热时,不宜进辛辣刺激的食物;久病脾胃虚寒者,少食生冷瓜果及虾、蟹、竹笋之类。一旦病情稳定,忌口即可放宽。

* 本文所涉及医学部分,仅供阅读参考。如有不适,建议立即就医,以线下面诊医学诊断、治疗为准。

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