溶血性贫血：原因、分类及临床表现

溶血性贫血是一种由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血代偿能力而导致的贫血类型。其病因复杂，涉及红细胞本身的内在缺陷和外部因素异常。以下内容将详细解析溶血性贫血的原因、分类及其临床表现。

溶血性贫血的主要原因

溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可分为以下两类：

1. 红细胞内在缺陷

红细胞本身的结构或功能异常通常是遗传性溶血的主要原因，具体包括：

• 红细胞膜缺陷：如遗传性球形红细胞增多症。
• 红细胞酶缺陷：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症。
• 珠蛋白异常：如地中海贫血。

2. 红细胞外部因素异常

外部因素导致的红细胞破坏通常为获得性溶血，具体包括：

• 免疫性因素：如自身免疫性溶血性贫血、同种免疫性溶血（如新生儿溶血病）。
• 非免疫性因素：如感染（疟疾）、药物、机械性损伤（如人工心脏瓣膜）。

溶血发生的场所及机制

根据红细胞破坏的场所，溶血可分为血管内溶血和血管外溶血：

溶血性贫血的临床表现

溶血性贫血的症状与溶血过程的持续时间和严重程度密切相关。以下是慢性溶血和急性溶血的主要表现：

1. 慢性溶血

• 多为血管外溶血，发病缓慢。
• 典型表现为贫血、黄疸和脾大三大特征。
• 患者可能并发胆石症和肝功能损害。
• 某些诱因（如病毒感染）可导致暂时性红系造血停滞，称为再生障碍性危象。

2. 急性溶血

• 发病急骤，短期内发生大量溶血。
• 症状包括寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛。
• 可出现血红蛋白尿、黄疸和严重贫血的体征。
• 严重者可能发生休克或器官衰竭。

总结

溶血性贫血是一种复杂的疾病，其病因多样，临床表现因溶血类型和严重程度而异。及时诊断和针对性治疗对于改善患者预后至关重要。

参考来源

• 中国疾病预防控制中心
• 美国国家生物技术信息中心