概述

新生儿肝炎综合征（Neonatal Hepatitis Syndrome, NHS）是一种由多种原因引起的新生儿疾病，其主要病理特征为非特异性多核巨细胞的形成。这种疾病通常发生在新生儿晚期，表现为阻塞性黄疸、肝脾肿大、肝功能异常，以及结合和未结合胆红素的升高。

广义上，新生儿肝炎综合征包括肝细胞源性的肝内胆汁郁积（如感染、代谢性疾病、家族性胆汁郁积、染色体异常及特发性新生儿肝炎）；狭义上，它特指由感染引起的肝细胞炎症。

病因

新生儿肝炎综合征的病因复杂多样，主要包括以下几种：

• 感染性因素：如病毒（巨细胞病毒、风疹病毒等）、细菌、真菌或寄生虫感染。
• 代谢性疾病：如半乳糖血症、酪氨酸血症等先天性代谢异常。
• 遗传性疾病：如家族性胆汁郁积综合征。
• 染色体异常：如唐氏综合征等。
• 特发性新生儿肝炎：病因不明，可能与免疫机制异常有关。

临床特征

新生儿肝炎综合征的典型症状通常在出生后1个月左右出现，主要包括：

• 阻塞性黄疸：皮肤和巩膜明显发黄。
• 肝脾肿大：触诊可发现肝脏和脾脏增大。
• 肝功能异常：血清转氨酶水平升高，胆红素（结合型和未结合型）均升高。
• 其他：可能伴有食欲不振、生长发育迟缓等症状。

诊断与鉴别诊断

诊断新生儿肝炎综合征需要结合临床表现、实验室检查和影像学检查，必要时进行肝组织活检以明确病因。

鉴别诊断包括：

• 胆道闭锁：需通过肝胆超声或肝胆核素显像排除。
• 代谢性疾病：通过代谢筛查和基因检测明确。
• 感染性疾病：通过病原学检测（如PCR）确认。

治疗与预后

治疗主要针对病因进行干预，同时采取对症治疗措施，如营养支持和药物治疗（如熊去氧胆酸）以改善肝功能。早期诊断和治疗可显著改善预后，但部分病例可能发展为慢性肝病甚至肝硬化。

结论

新生儿肝炎综合征是一种复杂的疾病，早期识别和针对性治疗对改善患儿预后至关重要。

参考来源

• UpToDate
• NCBI
• Mayo Clinic