Rh血型系统与遗传不合的防治策略

Rh血型系统是由第1对染色体上的3对紧密连锁的等位基因决定的，包括6种抗原：C、c、D、d、E、e。其中D抗原最早被发现，且抗原性最强，因此凡具D抗原者称为Rh阳性。由于尚未发现抗d抗体，d通常表示D抗原的缺乏。Rh血型的遗传表现为DD和dD为Rh阳性，而dd为Rh阴性。Rh阴性在人群中的分布因种族而异：白种人中约占15%，美国黑人中占5%，而中国汉族人群中比例低于0.5%，但某些少数民族如乌孜别克族和塔塔尔族中Rh阴性比例超过5%。

Rh血型遗传不合的防治策略

Rh血型遗传不合可能导致新生儿溶血病，其防治策略与ABO血型遗传不合的处理方法基本一致，主要包括以下几个方面：

1. 妊娠期处理

妊娠期的主要目标是预防胎儿死亡和新生儿溶血病的发生，具体措施如下：

• 以往分娩史和输血史：若孕妇有过病理性黄疸、贫血或明确诊断为Rh溶血病的分娩史，或曾生育水肿胎儿或死胎，应高度警惕本次妊娠可能发生血型不合溶血病。
• 实验室检查：首先检查孕妇血型，若为Rh阴性或O型，应进一步检测丈夫血型。若夫妇血型不合，则需监测孕妇抗体水平。初次检测可在妊娠16周进行，随后在28～30周进行第二次检测，并每隔2～4周重复一次，以监测抗体变化。
• 预防性治疗：
  • 中药治疗：使用茵陈蒿汤（茵陈30g，制大黄6g，黄芩15g，甘草3g）结合辨证加减，从抗体效价升高时开始服用，每日1剂，直至分娩。
  • 综合治疗：为提高胎儿抵抗力，在孕早期、中期和晚期各进行10天的综合治疗，包括静脉注射25%葡萄糖液和维生素C、口服维生素E、氧吸入等。预产期前2周开始口服苯巴比妥以增强胎儿肝细胞功能。
• 胎儿宫内监护：定期进行B超检查，观察胎儿发育及有无水肿迹象。如怀疑溶血病，可在B超监护下行羊膜腔穿刺进行诊断和治疗。
• 胎儿宫内输血：
  • 腹腔内输血：在孕22～34周间，通过B超引导将50～100ml与胎儿同型且无抗体的血液注入胎儿腹腔。
  • 脐静脉输血：在B超引导下进行脐静脉穿刺，不仅可采集胎儿血液进行检查，还可直接输注血液。
• 血浆置换术：在孕中期（24～26周）胎儿水肿未出现前，可通过血浆置换术降低孕妇抗体水平。
• 终止妊娠的指征：根据分娩史、抗体效价、胎儿发育情况和羊水检查结果综合判断终止妊娠的时机。Rh血型不合者可在胎儿成熟后适时引产，避免死胎或早产。

2. 分娩期处理

孕妇应在预产期前2周提前入院。一般采用自然分娩，必要时可选择剖宫产。分娩后立即断脐以减少抗体进入新生儿体内，并保留脐带以备换血用。Rh血型不合者，产后72小时内需注射抗D人血丙种球蛋白以预防下一胎发生溶血病。

3. 新生儿处理

多数患儿无需特殊治疗即可自愈。对于黄疸明显的新生儿，可采取以下措施：

• 蓝光疗法每天12小时，分2次照射。
• 口服苯巴比妥以增强肝功能。
• 静脉注射25%人血白蛋白结合游离胆红素，降低胆红素脑病风险。
• 贫血严重者需及时输血。

结论

通过科学的妊娠期、分娩期和新生儿期管理，可以有效预防和治疗因Rh血型遗传不合导致的新生儿溶血病，保障母婴健康。

参考来源

• 中华医学会
• 美国国家生物技术信息中心（NCBI）