蚕豆病：病因、症状及应对措施

蚕豆病是一种由6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏引发的遗传性疾病。患者在食用新鲜蚕豆后，可能会出现急性血管内溶血反应。该病主要发生在遗传性G-6-PD缺陷人群中，具有一定的地域和种族分布特征。

病因及发病机制

蚕豆病的病因与G-6-PD酶缺乏有关。G-6-PD是红细胞内一种重要的酶，负责维持细胞内氧化还原平衡。当缺乏此酶时，红细胞对氧化应激的抵抗能力降低，食用蚕豆或接触某些氧化性物质后，容易引发红细胞破裂，导致溶血性贫血。

蚕豆病的主要症状

蚕豆病的临床表现因个体差异而异，主要症状包括以下几个方面：

1. 早期症状

• 恶寒、微热、头昏、倦怠无力。
• 食欲缺乏、腹痛。
• 尿液颜色变深，呈酱油色。

2. 溶血性贫血症状

• 黄疸：皮肤和眼白发黄。
• 贫血：面色苍白、乏力。
• 血红蛋白尿：尿液呈深色。

3. 严重并发症

• 肝脏肿大、肝功能异常。
• 脾脏肿大（约50%患者）。
• 急性肾衰竭、昏迷、惊厥。
• 严重病例可能出现休克、心功能衰竭，甚至死亡。

发病时间及病程

蚕豆病通常在食用蚕豆后1至2天内发病。早期症状包括厌食、疲劳、低热、恶心和腹痛，随后因溶血反应出现黄疸、酱油色尿及贫血症状。病程一般持续3天左右，若不及时治疗，严重病例可能在1至2日内死亡。

应对措施及治疗

一旦出现上述症状，应立即送往医院接受抢救治疗。治疗措施包括：

• 补充液体，维持血容量。
• 输血治疗，以纠正贫血。
• 纠正电解质紊乱和酸碱平衡。
• 严重病例可能需要透析治疗以应对急性肾衰竭。

预防建议

对于G-6-PD缺乏者，应避免食用蚕豆及接触其他可能诱发溶血的氧化性物质，如某些药物（如抗疟药、磺胺类药物）。建议在儿童时期进行G-6-PD缺乏筛查，以便及早采取预防措施。

结论

蚕豆病是一种可预防但危害较大的遗传性疾病，了解其病因、症状及应对措施对于减少发病率和死亡率至关重要。

参考来源

• 中华医学会官方网站
• 美国国家生物技术信息中心（NCBI）