先天性手部畸形的分类与特征详解

先天性手部畸形种类繁多，其分类是一项复杂的工作。当前广泛接受的分类系统由美国手外科协会和国际手外科联合会依据Swanson（1983）的方案修订而成，该系统结合了胚胎学和解剖学特点，较为系统和详尽，但仍无法完全涵盖所有畸形类型。

常见单纯畸形的命名

单纯畸形通常依据其特征命名：

• 多指畸形：多生手指。
• 并指畸形：两指或多指相连，无法分开。
• 巨指畸形：手指过度生长，显著粗大。

分类与详细描述

一、肢体形成障碍

先天性肢体形成障碍包括完全或部分形成障碍，分为横向型和纵向型两类。

1. 手部横向型缺损

• 先天性缺上肢。
• 先天性缺腕。
• 先天性缺腕骨。
• 先天性缺掌。
• 先天性缺指：缺指平面可位于手指近节、中节或远节水平。

2. 手部纵向型缺损

• 桡侧纵列缺如（桡侧球棒手）。
• 尺侧纵列缺如（尺侧球棒手）。
• 中央纵列缺如（分裂手）。
• 中央纵向发育受阻（居中节段纵向性缺如）。

二、肢体分化障碍

肢体分化障碍是由手指分离障碍引起的畸形，常见表现为腕骨间融合、腕骨与掌骨间融合或指骨间关节融合。其中，并指畸形最为常见。

1. 软组织受累

• 多发性关节弯曲。
• 手长伸肌畸变。
• 手长屈肌畸变。
• 手内肌畸变。
• 皮肤性并指。
• 先天性指屈曲畸形。
• 掌心拇指畸形。
• 非骨性偏指畸形。
• 先天性扳机指/拇。
• 翼状腋蹼肘蹼畸形。
• 杵状指甲畸形。
• 长甲畸形。

2. 骨骼受累

骨骼受累可能导致骨性并指、骨性偏指或其他骨骼异常。

3. 先天性肿瘤致畸

某些先天性肿瘤可能导致手部畸形。

三、重复（孪生）畸形

手部重复畸形可能由于肢芽和外胚层冠在形成早期受到特殊损害，导致原始胚胎部分发生分裂。

1. 全部肢体重复畸形

包括肱骨、桡骨和尺骨的重复。

2. 挛生手（镜影手）

一种特殊的重复畸形，表现为手部镜像对称。

3. 多指畸形

• 桡侧多指（复拇畸形）。
• 尺侧多指（小指多指）。
• 中央多指。
• 复合性多指（同时存在以上两种或以上类型）。

4. 骨骺重复（多余骨骺畸形）

• 拇指纵列。
• 示指纵列。
• 其他手指纵列。

总结

先天性手部畸形的分类和描述为临床诊断与治疗提供了重要依据，但仍需结合个体情况进行具体分析。

参考来源

NCBI
American Academy of Orthopaedic Surgeons