蚕豆病的预防

【导读】蚕豆病又指遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,是最常见的一种遗传性酶缺乏病。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。 目前蚕豆病最为有效的预防手段是进行基因检测,抽血筛查是否有遗传病G-6-PD因素。基因诊断是一项新型的产前检查技术,与过去遗传病检查风险大、对孕妇和胎儿都有创伤性不同,这种筛查技术只需要抽取孕妇少量的静脉血,通过进口试剂的精确检测,很快就能知道结果,准确率达90%。

蚕豆病的预防方法主要有哪些呢?以下是小编整理的关于蚕豆病的预防的一些方法。

1、目前蚕豆病最为有效的预防手段是进行基因检测,抽血筛查是否有遗传病G-6-PD因素。基因诊断是一项新型的产前检查技术,与过去遗传病检查风险大、对孕妇和胎儿都有创伤性不同,这种筛查技术只需要抽取孕妇少量的静脉血,通过进口试剂的精确检测,很快就能知道结果,准确率达90%。

2、蚕豆病的发生与遗传有密切的关系,家属中有人得过此病,应禁食蚕豆及其制品。

3、在G-6-PD缺陷的高发地区,进行群体G-6-PD缺乏普查。

4、凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应避免食蚕豆及其制品,忌服有氧化作用的药物。

5、远离种植蚕豆的地方,避免接触蚕豆花粉。

蚕豆病,对于这个词语相信大家还不是很熟悉,那么蚕豆病临床表现又是什么呢?

蚕豆病早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于1~2日内死亡。

大多食蚕豆后1至2天发病,早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛,接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸,出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。

蚕豆病为不完全显性伴性遗传病,病理基因在X染色体上,意思是女性的一对X性染色体都带有疾病基因才会发病,男性只有一个X性染色体,所以只要这个X染色体异常就会发病。只有一个异常X染色体的女性没有症状,但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体,就会发病。所以这种疾病以男性为多,而他们的父母可能是没有症状的。常见的情形是父母亲都没病,但是母亲带有一个有病的染色体,这样的话,所生的男孩有一半会有蚕豆症;所生的女孩都正常,但是其中一半会跟母亲一样带有一个隐性的基因。也就是说,儿子患病,一定是从母亲遗传得到;女儿患病,可能是从父方,也可能是从母方,还有可能是从父母双方遗传而来。

患G6PD缺乏症的新生儿中,约50%的患儿会出现新生儿黄疸,其中约12%可发展为核黄疸,导致脑部损害,引起智力低下。因此,父母孕前做优生检查非常重要。

蚕豆病的检查方法主要以下几方面:

1、血象

①血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下;②红细胞最低降至0.5×1012/升以下;③网织红细胞明显增高>0.20;④外周血涂片可见有核红细胞增多;⑤白细胞数升高,可达(10~20)×109/升,甚至呈类白血病反应;⑥血小板计数正常或增高。

2、骨髓象

①红细胞系、粒细胞系均明显增生,年龄越小粒细胞系增生愈明显;②红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。

3、尿检查

①尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等;②尿隐血试验阳性率可达60%~70%;③尿检验可见蛋白、红细胞及管型,尿胆原及尿胆素均阳性;④血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低;⑤葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。

蚕豆病不能吃的食物到底是什么呢?有什么注意事项呢?

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。但是,蚕豆病并不是所有豆类都不可以吃,之所以称为蚕豆病是因为吃了蚕豆才发生。蚕豆病起病急,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。所以一定要了解蚕豆病不能吃的食物,才能降低病发概率。

1、禁止食用的食品:珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,保婴丹,切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

2、禁用易引起溶血的食物和药物:抗疟药:伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎;磺胺类:磺胺甲、牛黄解毒丸基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;解热镇痛药:乙酰苯胺;砜类:噻砜;其他:呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘(樟脑)、美蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆;中药:薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。

3、除了蚕豆以外,蚕豆制品,比如粉皮,蚕豆粉、蚕豆做的零食等,都是要避免进食的。家长在购买食物前,先看清成分再买。凡是和蚕豆有关的食物,都不要让宝宝吃。 ...

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