蚕豆病不可怕 日常生活多注意

编辑:luxinhua | 出处: 妈妈网

  【妈妈网特稿】蚕豆病,听到这个很多人会想到它与蚕豆有关系,其实它是一种基因缺陷引起的疾病。你知道蚕豆病都有哪些症状,是什么原因引起的吗?它会不会与其他病症状类似而为我们所忽略?快来看看吧!

  什么是蚕豆病


蚕豆病不可怕 日常生活多注意

    蚕豆病是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,即G6PD缺乏症,主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省。发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。

  蚕豆病有哪些临床表现?

  患者通常于进食蚕豆后24~48小时内发病,早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于1~2日内死亡。

  本病的贫血程度和症状大多很严重。一般病例症状持续2~6天。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死;但如果及时得到救治,能摆脱危险而康复。在低发地区,本病易被忽视而漏诊。

  蚕豆病该如何治疗?

  1、去除诱因,让患儿及哺乳期母亲禁食蚕豆及蚕豆类制品,避免使用有氧化性的药物,以免再次溶血加重病情。

  2、输血或输浓集红细胞,及时改善组织缺氧,以挽救生命、减少并发症。对中、重度贫血,尤其血红蛋白<70g/L者,应立即输血(新鲜、同型、未服过蚕豆及蚕豆类制品、G-6一PD正常的血);血红蛋白为70~90g/L,但存在血红蛋白尿者也须立刻输血;如果血红蛋白≥70g/L且血红蛋白尿减轻,或血红蛋白>90g/L伴血红蛋白尿,可暂不输血,密切观察,直到血红蛋白尿消失。按每次5mL/kg,连输1~3次,直至血红蛋白升至70L以上,并不再下降。

  3、严重病例早期、短程使用糖皮质激素阻断溶血,0.25~0.5mg/(kg/d)。

  4、碱化尿液,防止血红蛋白集结、阻塞肾小管而损害肾功能,同时避免使用损伤肾脏的药物。

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