妊娠期急性脂肪肝（AFLP）：一种罕见但致命的妊娠晚期疾病

妊娠期急性脂肪肝（Acute Fatty Liver of Pregnancy，简称AFLP）是一种妊娠晚期特有的罕见但极具危险性的疾病。它也被称为“产科急性假性黄色肝萎缩”或“妊娠特发性脂肪肝”。该病通常发生在妊娠28至40周之间，尤其以妊娠35周左右的初产妇为多见。AFLP起病急骤，病情发展迅速，如不及时治疗，可能危及母婴生命安全。

一、病理过程

AFLP的病理特征主要表现为肝细胞内脂肪微滴的广泛浸润，但肝脏的总体结构通常保持完整。以下是其具体病理过程：

• 肝细胞内脂肪微滴浸润：肝细胞肿胀，胞质内充满脂肪滴，这些脂肪滴围绕在细胞核周围。HE染色切片下可见大量空泡，进一步发展可见大片脂肪空泡。
• 肝小叶病变：病变起初发生在肝小叶的中心带和中间带，随后扩展至门脉区肝细胞。严重时，脂肪变性可波及肾脏、胰腺、脑组织等器官。
• 胆汁淤积：约40%的AFLP患者存在胆汁淤积的组织学表现。此外，炎症和稀疏的小片状坏死也较为常见，但不会出现大片或全小叶坏死。
• 电镜下特征：肝细胞核位于中央，周围充满脂肪滴。线粒体肿胀，基质密度增加，脂肪滴主要由游离脂肪酸组成，而非三酰甘油。
• 分娩后的恢复：分娩结束后，肝脏的病理改变通常迅速改善，不会遗留后遗症，也不会发展为肝硬化。

二、起病症状及诊断

1. 起病症状

妊娠期急性脂肪肝的早期症状较为隐匿，常表现为以下症状：

• 持续性恶心、呕吐、乏力、上腹痛或头痛。
• 数天至一周后出现黄疸，并逐渐加深，通常无瘙痒。
• 腹痛可局限于右上腹或呈弥散性，伴随高血压、蛋白尿、水肿等症状。
• 严重病例可能出现凝血功能障碍（如皮肤淤点、淤斑、消化道出血）、低血糖、意识障碍、精神症状、肝性脑病、少尿或无尿，甚至肾功能衰竭。

2. 诊断

AFLP的诊断需结合病史、临床表现和辅助检查，必要时通过组织学检查确诊。以下为常见诊断依据：

• 高危因素：初产妇、妊娠高血压综合征（妊高征）及多胎妊娠是AFLP的高危因素。
• 临床表现：典型症状包括黄疸、腹痛、高血压、凝血功能障碍等。
• 辅助检查：血液生化指标异常（如肝功能损害、低血糖）、影像学检查及肝活检结果。

三、治疗与预后

妊娠期急性脂肪肝的治疗关键在于早期诊断和及时终止妊娠。通过剖宫产迅速终止妊娠后，母婴预后通常较好。支持治疗包括纠正低血糖、改善凝血功能、维持水电解质平衡等。

四、重要提示

妊娠期急性脂肪肝是一种罕见但异常凶险的产科急症。尽早确诊和及时终止妊娠是改善母婴预后的关键。

参考文献

• 美国国家医学图书馆（NCBI）
• UpToDate医学数据库
• 世界卫生组织（WHO）

结论：妊娠期急性脂肪肝虽然罕见，但其高致死率要求产科医生高度警惕，及时识别和干预是挽救母婴生命的关键。