再生障碍性贫血(Aplastic Anemia,简称AA)是一种由多种病因引起的骨髓功能障碍性疾病,其特征是全血细胞减少,患者通常表现为贫血、出血和感染等症状。该疾病根据起病的急缓、病情的轻重以及病程的长短,可分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血两种类型。
再生障碍性贫血的主要病因包括免疫介导的骨髓抑制、病毒感染(如EB病毒、肝炎病毒等)、药物毒性(如氯霉素、化疗药物等)、化学物质暴露(如苯)以及遗传因素等。这些因素导致骨髓造血干细胞的损伤或功能障碍,进而引发全血细胞减少。
急性再生障碍性贫血(又称重型再障Ⅰ型)较为少见,其发病急骤,病情发展迅速。患者早期可能出现以下症状:
若不及时治疗,多数患者在6至12个月内会因感染或出血而死亡。
慢性再生障碍性贫血较为常见,其起病缓慢,病程较长,临床表现相对较轻:
慢性再障患者经过适当治疗,病情可得到缓解甚至治愈,预后相对较好。但少数病例可能病情恶化,发展为重型再障Ⅱ型,其表现与急性再障类似,预后极差。
再生障碍性贫血的治疗包括支持治疗(如输血、抗感染治疗)、免疫抑制治疗(如环孢素、抗胸腺细胞球蛋白)以及骨髓移植等。急性再障患者的治疗重点在于快速控制感染和出血,而慢性再障患者则需长期管理和定期随访。
再生障碍性贫血是一种严重的血液系统疾病,其早期诊断和规范治疗对于改善患者预后至关重要。根据病情的不同,患者的治疗方案和预后差异较大,需个体化管理。