特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura,简称ITP)是一种常见的儿童出血性疾病,其主要特征是血小板数量显著减少,导致患者容易出现皮肤黏膜出血或其他更严重的出血症状。由于血小板在止血过程中起着关键作用,当血小板数量过低时,患者的身体无法有效止血,可能危及生命。因此,患病儿童通常需要成人24小时的密切看护。
特发性血小板减少性紫癜的主要病因之一是自身免疫异常。1982年,Van Leenwen首次报道某些ITP患者的自身抗体是针对血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GpⅡb/Ⅲa)的抗原决定簇。后续研究发现,部分患者的血小板膜糖蛋白Ⅰb/Ⅸ复合物也是自身抗体的靶抗原。这表明ITP是一组由不同相关抗原决定簇引发的自身免疫性疾病。血小板膜上的抗原部位较为广泛,目前已明确的自身抗原包括GpⅡb/Ⅲa和GpⅠb/Ⅸ,但可能还存在其他尚未完全阐明的抗原类型。
ITP患者的血小板生成率可能表现为减少、正常或增加,但平均生成率接近正常。然而,由于患者血小板在血管内的平均寿命显著缩短(仅为2.9天,而正常平均为8.0天),血小板的破坏速度远高于生成速度,导致血小板总量减少。通常情况下,ITP患者的骨髓巨核细胞数量正常或增加,这可能是由于血小板破坏增加引发的巨核细胞代偿性增生。然而,抗血小板抗体可能同时作用于巨核细胞或其祖细胞,进一步抑制血小板的生成。
由于ITP的发病与自身免疫和血小板生成率降低密切相关,日常护理中需要特别注意患者的饮食和生活习惯。对于患病儿童,应避免可能引发出血的活动,并提供富含营养的饮食,以支持免疫系统的正常功能。食疗在某些情况下可能对病症起到辅助抑制作用,小编将在后续文章中详细介绍具体的食疗方法。
特发性血小板减少性紫癜是一种复杂的自身免疫性疾病,其发病机制涉及免疫异常和血小板生成障碍。及时诊断、科学护理和合理饮食管理对患者的康复至关重要。
参考来源:美国国家生物技术信息中心(NCBI)
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