小儿血管瘤

【导读】婴儿血管瘤是怎么回事?婴儿血管瘤是皮肤血管的良性肿瘤,多发生于婴儿或儿童,常见于头、面、颈部皮肤,但粘膜、肌肉、肝脏、和颅内等部位也可发生。

血管瘤是一种先天性皮肤病,因扩张的皮肤毛细血管聚集在皮肤的某处,增生所致。所以,透过皮肤可以看到血液的颜色呈红色或紫红色。小儿血管瘤是在出生时或出生后三个月至六个月内出现,常发生于头、脸及颈部,影响宝宝外观,2-8个月一般生长较为迅速。

小儿血管瘤是小儿常见病,可生长于身体的任何部位,多见于头、颈部皮肤,但粘膜、肝脏、脑和肌肉等亦可发生,以枕部的鲜红斑痣最常见,多发生于婴儿或儿童。血管瘤是一种先天性发育异常,属于错构瘤,而非真性肿瘤,具有畸形和肿瘤的双重特性。具有危险性的婴儿血管瘤,如长在眼睛、咽喉、肢体末端,则需特别留意。

小儿血管瘤根据其形状表现可以分为不同的类型,但其共性特点表现如下

1、大多数血管瘤为先天性,少数为后天发生。

2、浅部血管瘤与正常皮肤齐平或稍高,形状不规则,呈鲜红或紫红色,质软。深部血管瘤扪诊柔软有波动感,穿刺为血液,体位试验可为阳性。

3、颌骨中心性血管瘤多在拔牙后或自发性出血而被发现。可有颌骨膨隆,X线示骨小梁破坏,呈蜂房状阴影。

4、深部血管瘤可借助颈动脉造影或局部瘤腔造影证实。

血管瘤的分型繁杂,传统的分类方法如下:

1、毛细血管瘤 包括新生儿斑痣(表皮毛细血管瘤)、皮内毛细血管瘤(橙红色斑、葡萄酒色斑、蜘蛛痣)、草莓状毛细血管瘤。

2、海绵状血管瘤和混合型(毛细血管和海绵状)血管瘤。

3、蔓状血管瘤。

4、血管瘤性综合征 遗传性出血性血管扩张征、斯特奇-韦伯综合征、林道-希佩尔综合征、马富西综合征、克-特二氏综合征。

海绵状血管瘤以四肢、躯干多见

每一种血管瘤都有其典型的症状,具体如下:

一、毛细血管瘤

1、新生儿斑痣:又称表皮毛细血管瘤,是一种淡红色或蓝色的表皮变色,通常位于头顶中线后部、颈部或骶部,出生时即存在,一般在数月内逐渐自行消失,无需治疗。

2、皮内毛细血管瘤:有3种临床变异型,出生后即有。特点是在真皮内呈现有成熟的内皮细胞组织型毛细血管。多位于感觉神经分布的区域,如三叉神经。

(1)橙红色斑:是一种从橘红色到铁锈色的斑块,平坦而不高出皮肤表面。多在前额、上眼睑、鼻孔、枕等部位,压迫可褪色,不会自然消失。干燥法、冷冻法和摩擦法或X线照射,均无效。一般无须治疗,必要时,可用化妆品掩饰,偶尔行切除。

(2)葡萄酒色斑:呈暗紫色,出生时即有,很少扩展,面部葡萄酒色斑可能伴有颅内血管瘤,即Sturge-Weber综合征。近年来,国外多采用手术治疗,如面积大,可分期手术,并可植皮。手术要在5岁前进行,以免对儿童产生心理影响。

(3)蜘蛛痣:又称星状血管瘤,其特征是从一个皮下中心小动脉,发出许多放射形扩张的皮内毛细血管,形态酷似蜘蛛。好发于面、臂、手和躯干上部,压迫中央可使蜘蛛痣消失。如果不自然消退,可在放大镜下,用烧红的针头刺烧肿瘤中央,效果较好。

3、草莓状毛细血管瘤:又称幼年性毛细血管瘤,可能完全或部分消失。通常在生后不久出现,肿瘤常高于皮肤,鲜红色,分叶,形如草莓。好发于面、头皮和颈部。压迫无明显变化。一般在1~4岁逐渐消退。也可用手术、冷冻、硬化剂、低电压、短距离放疗等方法。

二、毛细血管海绵状血管瘤和海绵状血管瘤

1、毛细血管海绵状血管瘤又称混合型血管瘤,一般出生时已存在,主要发生在面颈部。肿瘤可达到很大体积,在最初的6个月生长迅速,具有侵犯性,但仍可自然消退,而不会完全萎缩,因此要采取积极的治疗措施。如激素疗法、冷冻和放疗等。

2、海绵状血管瘤:是由大量充满血液的腔隙或窦形成,腔壁上有内皮细胞层。腔隙由纤维结缔组织分开。肿瘤多生长在皮下组织内,可达肌肉。可发生于身体任何部位,以四肢、躯干多见。触之如海绵样感觉。为平坦或凸凹不平,压迫可陷下。可能自动缩小,但不会完全消失。目前对海绵状血管瘤的有效疗法主要是手术和激素疗法。

三、蔓状血管瘤

较少见,为包含有小动脉和小静脉吻合的血管瘤,好发于头皮或肢端。皮下可及血管迂曲,有血管搏动,皮肤温度增高,听诊可闻及血管杂音。可有剧烈的疼痛,并可引起耳鸣。这种血管瘤不会自动消失,故应早期治疗。对局限性蔓状血管瘤,惟有手术治疗。肿瘤过大,可分期手术,必要时植皮。

四、管瘤性综合征

管瘤性综合征是指临床上患有上述某一种血管瘤,有规律地伴有另一些病理情况,而形成几种独立的病理实体或综合征。

1、遗传性出血性血管扩张征:主要表现为皮肤和黏膜的毛细血管扩张,具有显着的出血倾向。病理切片可见扩张的毛细血管壁菲薄,往往仅有一层内皮细胞,直接处于向外菲薄的表皮下面。该毛细血管瘤常为多发性,平坦或略凸出皮肤,形状不规则,好发于手背和鼻腔黏膜,指压可苍白,易出血。治疗可采用激素或电凝法。

2、斯特奇-韦伯综合征:系面部葡萄酒色斑合并颅内血管瘤。故对面部葡萄酒色斑要严密注意和检查,如其位于三叉神经第一支眼神经感觉区的皮肤,是并发Sturge-Weber综合征的重要部位,此综合征无根治疗法,常伴有癫痫及智力低下。

3、马富西综合征:无遗传性,出生时完全正常,尔后逐渐出现单侧软骨发育不良,导致双侧肢体发育不平衡。

4、林道-(冯)希佩尔综合征:为小脑、脑干、脊髓、视网膜、肝等处生长的单个或多个血管瘤,同时伴有胰腺、肾、肾上腺囊肿或腺瘤。该瘤范围虽广,但属良性。

5、Klippel-Trenaunay综合征:主要表现为肢体软组织和骨过度增长肥大,皮下静脉曲张,皮肤血管瘤,发病男女差别不大。目前尚无规范性的疗法,多数学者主张轻者保守治疗,重者或出现并发症时手术治疗。

引起小儿血管瘤的原因是因为孕早期胚胎损伤

小儿血管瘤的原因比较复杂,截止目前医学界没有一个准确的说法,普遍被认可的原因有如下两类:

一、目前大多数学者认为人体胚胎发育过程中特别是在早期血管性组织分化阶段,由于其控制基因段出现小范围错构而导致其特定部位组织分化异常,并发展成血管瘤。

二、 也有学者认为在胚胎早期(8~12月)胚胎组织遭受机械性损伤,局部组织出血造成部分造血干细胞分布到其它胚胎特性细胞中,其中一部分分化成为血管样组织并最终形成血管瘤。

表浅血管瘤有明显的特征,诊断并不困难,位置较深的血管瘤应作体位移动试验和穿刺来确定。也可采用动脉造影及瘤腔造影来协助诊断。

小儿血管瘤的治疗应采取综合性治疗,不必急治。大部分血管瘤的早期如鲜红斑痣、毛细血管瘤及海绵状血管瘤均可动态观察。即每隔3-6个月到医院由专职医生进行随诊,观察其大小、颜色、厚度的变化,以决定是否可等待自行消退。

小儿血管瘤的治疗方法有:

一、无需治疗

1、新生儿斑痣:一般在数月内逐渐自行消失,无需治疗。

2、皮内毛细血管瘤:一般无须治疗,必要时,可用化妆品掩饰,偶尔行切除。

二、非手术治疗

包括干燥法、冷冻法、摩擦法、硬化剂、低电压、电凝法、短距离放疗、激素疗法等。如蜘蛛痣可用烧红的针头刺烧肿瘤中央,效果较好。

1、激素治疗。采用本治疗的病例必须经过严格选择,限用于婴幼儿。适应于血管瘤生长发展迅速者;反复发生出血、溃疡或感染者;瘤体影响呼吸、吞咽及进食者等。一般常用泼尼松,剂量为2~3mg/(kg?d),口服2~3周。显效后剂量减为1mg/(kg?d),再减为0.75mg/(kg?d)。

2、硬化剂注射:常用药为5%鱼肝油酸钠。在注射硬化剂前先在瘤体周围做局部浸润麻醉或传导麻醉。适用于海绵型血管瘤。

3、低温治疗:适用于表浅而较局限的血管瘤。

4、激光治疗:适用于口腔黏膜的海绵状血管瘤及较局限的血管瘤。激光治疗一般适用于鲜红斑痣。

5、90sr敷贴及P32注射,适用于单纯毛细血管瘤及较小、较薄的海绵状血管瘤。

6、冷冻,尤其棉棒冷冻治疗血管瘤,以2岁以内单纯毛细血管瘤患儿的疗效最好。

7、合并血小板减少的巨大海绵状血管瘤,以口服强的松治疗效佳。

三、手术治疗

对于生长快,有毁容之虞、或较大的血管瘤还可以用电化疗法、平阳霉素注射法及早期选择用手术切除治疗。如切除范围过大,可局部用皮肤扩张器或用铜丝结扎阻断交通支的手术方法。如手术面积大,可分期手术,并可植皮。手术要在5岁前进行,以免对儿童产生心理影响。

血管瘤由大量增生血管构成,是小儿常见先天性软组织肿瘤,发病率约为1%~2%,大多数血管瘤在婴幼儿出生后被发现。血管瘤的发展一般可分为三期:

1.增生期:出生后血管瘤不断增生扩展,迅速向周围皮肤及深层组织侵犯,血管瘤的增生期一般时间为6~10个月。

2.稳定期:血管瘤增长速度逐渐缓慢,随着幼儿生长,血管瘤缓慢增长,但增长速度仍比小儿生长快,血管瘤增生和退化交替进行,一般时间为3~6个月。

3.退化期:一般1岁以后血管瘤增长速度缓慢下来,部分毛细血管瘤开始退化,血管瘤内纤维脂肪组织增多,少数患儿在5岁时可以完全退化。在退化过程中,毛细血管瘤颜色从紫红色或深红色转变为淡紫红色,以后颜色逐渐变浅退变为灰色,外形由饱满隆起转变为扁平至皱缩,皮肤组织纤维化。血管瘤消退后病变处皮肤可留有毛细血管扩张和色素沉着,一般不留疤痕。海绵状血管瘤退化很慢,只有极少数患儿可以自然消退,而绝大部分海绵状血管瘤不会自然消退。大多数混合型血管瘤、蔓状血管瘤、橙红色斑、葡萄酒色斑等血管瘤不会自然消退,只有部分草莓状血管瘤和毛细血管瘤在5岁以内可自然消退,超过5岁者很少有完全消退的。

患血管瘤的婴幼儿,应详细记录血管瘤类型、发生部位、表面颜色、形态大小、病变累及范围,是否高出皮肤等,按测量大小用平面图记录下来,一般每月复查一次。如血管瘤增长速度过快(有时毛细血管瘤每天可增长1~2mm)应每周复查一次,并将结果与上次检查作对比,如发现血管瘤病变范围缩小,表面颜色变淡,皮肤隆起高度变平坦,说明血管瘤病变在稳定期或消退期,可以继续观察等待消退。

如果血管瘤病变范围扩大,表面颜色呈深紫色或深红色,表面皮肤隆起加重,说明血管瘤病变在增生期,应采取积极的治疗措施。如血管瘤病变部位在头面部或手脚部位且增长迅速,需特别注意,应及时治疗,以免增长过大失去最佳治疗时机,造成面部畸形或肢体残疾。

血管瘤应作体位移动试验和穿刺来确定

小儿血管瘤的预防措施有:

1、避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

2、提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

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