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肌萎缩性脊髓侧索硬化症

肌萎缩性脊髓侧索硬化症

肌萎缩性脊髓侧索硬化症介绍

生活中疾病种类繁多，部分疾病经正确治疗和调节可治愈，但有些疾病一旦染上可能导致终身残疾甚至死亡，因此养成良好生活习惯很重要。下面来了解肌萎缩性脊髓侧索硬化症。

肌萎缩性脊髓侧索硬化症概述

肌萎缩性脊髓侧索硬化症是一种运动神经元病，也是四大常见的神经退行性疾病之一（其他三种为亨廷顿氏病、老年性痴呆症、帕金森氏病）。本病发病率约5人/10万，男女患者之比约3:1，约10%的患者有家族遗传史，其遗传方式可以是常染色体显性或隐性。

肌萎缩性脊髓侧索硬化症的表现

此病累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），或下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）。多于30 - 50岁发病，以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性、对称性损害为特点。
表现为受累部位肌肉萎缩。通常以手肌无力、萎缩（爪形手）为首发症状，逐步蔓延到对侧。缓慢起病，呈进行性发展，多无感觉障碍。患者身体如同被逐渐冻住一样，俗称“渐冻人”。
病程晚期出现球麻痹，表现为舌肌萎缩和震颤，后组颅神经受损出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。常因呼吸困难、肺部感染、全身衰竭而死亡。本病自然病程平均约3年左右，进展快者发病1年内死亡，病程进展慢者可持续10年左右。

这类疾病虽严重，但得病率并非特别高，大家不用过度害怕，生活中各类检查不能省。

结论：肌萎缩性脊髓侧索硬化症是严重的神经退行性疾病，了解其相关知识有助于预防和应对，生活中应重视检查。

* 本文所涉及医学部分，仅供阅读参考。如有不适，建议立即就医，以线下面诊医学诊断、治疗为准。

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