重型地中海贫血治疗

重型地中海贫血治疗

地中海贫血相关知识及治疗方法

地中海贫血是一种遗传性疾病,主要分为极轻型、轻型、中间型和重型地中海贫血。备孕时,夫妻双方都应进行抽血检查。若夫妻双方都不是地贫患者,其下一代不会携带地贫基因;若夫妻中有一方或双方是地贫患者,下一代有50%的机会因遗传成为地贫患者,甚至是重型地贫患者。

重型地贫的治疗方法

  1. 常规治疗:即输血+去铁。当地贫孩子血色素低于90g/L时需输血,同时要规范去铁。若不使用去铁剂,铁会沉积在心脏、肝脏、腺体,患儿有生命危险。通常,不输血孩子活不过10岁;光输血不去铁,孩子活不过20岁;输血和去铁都做好,80%的地贫孩子能活到40岁。
  2. 干细胞移植(俗称骨髓移植):但50%的患者找不到合适配型,且移植是高风险过程。我国目前移植成功率为全球最高,但仍有10%左右的失败率。移植不成功需继续进行输血和去铁治疗。移植短期内费用巨大(一般约30万元),会让因输血和去铁治疗已花费大笔费用的家庭经济负担更重。

综上所述,地中海贫血具有遗传性,备孕检查很重要,重型地贫治疗方法各有局限,需综合考虑。

参考权威站点来源:目前暂无明确权威站点,相关医学知识可参考专业医学期刊如《中华血液学杂志》等。

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