小儿蚕豆病早期表现通常不明显,孩子无不适症状,外貌与正常孩子无异。但食用蚕豆或接触氧化性药物后,会引发急性溶血。患者一般在食用蚕豆后1 - 2天内出现急性血管内溶血,发病迅猛,表现为全身不适、脸色苍白、微热、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛、恶心、尿色加深等。随后出现黄疸、贫血、血红蛋白尿(尿呈酱油色),体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫血同时发生时,会出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭,若急救不及时常于1 - 2日内死亡。
蚕豆病即G - 6 - PD缺乏症,是一种6 - 磷酸葡萄糖脱氢酶(G - 6 - PD)缺乏所导致的疾病,表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。患病者主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为主。发病原因是G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。
若要进行蚕豆病复查,需带孩子挂儿科,进行抽血查G - 6 - PD活性。
蚕豆病后续应以预防为主,避免食用蚕豆和一些氧化性药物。如合并感染可加重溶血,应到正规医院,在医生建议下进行用药治疗。
综上所述,小儿蚕豆病虽早期症状隐匿,但发病后较为凶险,了解其症状、复查项目和预防治疗方法十分重要。
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