妊娠期急性脂肪肝(AFLP)是一种罕见但危及生命的妊娠并发症,其病情进展迅速,可能导致母婴死亡。因此,早期诊断和及时治疗至关重要。以下是针对AFLP的详细诊断和治疗策略。
AFLP的发病机制尚未完全明确,但可能与线粒体脂肪酸氧化障碍有关。典型的高危人群包括初产妇、多胎妊娠者以及有家族遗传史的孕妇。由于其临床表现多样且非特异性,AFLP常被误诊或延误诊断,导致严重后果。
确诊AFLP需结合临床表现、实验室检查及影像学检查。肝穿刺是确诊的金标准,但在出现脏器衰竭或凝血功能障碍时不宜进行。以下为诊断的关键指标:
一旦确诊或高度怀疑AFLP,应立即采取以下治疗措施:
国外经验显示,使用3倍于血容量的换血结合血液透析可显著改善多脏器衰竭患者的预后。血浆置换可清除血液中的激惹因子,补充凝血因子,减少血小板聚集,促进血管内皮修复。
根据患者需求,可输注冰冻新鲜血浆、红细胞、血小板、人血白蛋白或新鲜血,以改善凝血功能和血液循环。
使用维生素C、支链氨基酸(六合氨基酸)、三磷腺苷(ATP)、辅酶A等药物以保护肝脏功能。
短期使用氢化可的松(每日200~300mg静滴)以保护肾小管上皮。
一旦确诊或高度怀疑AFLP,无论病情轻重,应尽快终止妊娠,以降低母婴死亡率。
AFLP是一种危及生命的妊娠并发症,早期诊断和及时治疗是改善预后的关键。多学科协作和综合治疗措施可显著提高患者的生存率。