急性再生障碍性贫血是什么

急性再生障碍性贫血是什么

急性再生障碍性贫血:症状、病因与临床表现

概述

急性再生障碍性贫血(Acute Aplastic Anemia)是再生障碍性贫血的一种急性发病类型,属于血液系统的严重疾病。其特点是发病急骤,患者外周血细胞减少迅速,贫血症状快速加重,并常伴有严重感染及内脏出血。该疾病的发病机制主要分为先天性和后天获得两种,具有一定的遗传可能性。

病因与发病机制

  • 先天性因素:包括遗传性骨髓衰竭综合征,如Fanconi贫血等。
  • 后天获得性因素:可能与病毒感染、药物毒性、化学物质暴露、自身免疫反应等有关。

临床表现

1. 贫血症状

患者外周血血红蛋白下降迅速,表现为进行性加重的贫血。常见症状包括面色苍白、四肢无力、头晕、心悸和气短。

2. 感染症状

由于白细胞减少,患者易发生感染,常伴有发热,体温通常超过38℃。部分患者可能因高热难以控制而危及生命。

3. 出血倾向

由于血小板减少,患者可能出现皮肤和粘膜出血,包括皮肤瘀点、瘀斑,口腔粘膜血泡,鼻衄、牙龈出血以及眼结合膜出血。此外,还可能发生内脏出血。

诊断与鉴别

急性再生障碍性贫血的诊断依赖于血液学检查和骨髓穿刺活检。外周血检查显示全血细胞减少,而骨髓检查显示骨髓造血细胞显著减少或消失。需与其他引起全血细胞减少的疾病(如白血病、骨髓增生异常综合征等)进行鉴别。

治疗与管理

治疗目标是恢复骨髓造血功能,减少并发症。主要治疗方法包括免疫抑制治疗(如抗胸腺细胞球蛋白)、造血干细胞移植、支持治疗(如输血、抗感染治疗)等。

预后与遗传风险

急性再生障碍性贫血的预后取决于病情严重程度及治疗反应。先天性病例可能具有遗传风险,因此建议家族中有类似病史的患者进行遗传咨询。

标签

  • 急性再生障碍性贫血
  • 血液病
  • 贫血
  • 骨髓造血功能
  • 遗传病

结论

急性再生障碍性贫血是一种危及生命的血液系统疾病,需早期诊断和积极治疗以提高患者生存率。

参考来源

* 本文所涉及医学部分,仅供阅读参考。如有不适,建议立即就医,以线下面诊医学诊断、治疗为准。
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