急性再生障碍性贫血(Acute Aplastic Anemia)是再生障碍性贫血的一种急性发病类型,属于血液系统的严重疾病。其特点是发病急骤,患者外周血细胞减少迅速,贫血症状快速加重,并常伴有严重感染及内脏出血。该疾病的发病机制主要分为先天性和后天获得两种,具有一定的遗传可能性。
患者外周血血红蛋白下降迅速,表现为进行性加重的贫血。常见症状包括面色苍白、四肢无力、头晕、心悸和气短。
由于白细胞减少,患者易发生感染,常伴有发热,体温通常超过38℃。部分患者可能因高热难以控制而危及生命。
由于血小板减少,患者可能出现皮肤和粘膜出血,包括皮肤瘀点、瘀斑,口腔粘膜血泡,鼻衄、牙龈出血以及眼结合膜出血。此外,还可能发生内脏出血。
急性再生障碍性贫血的诊断依赖于血液学检查和骨髓穿刺活检。外周血检查显示全血细胞减少,而骨髓检查显示骨髓造血细胞显著减少或消失。需与其他引起全血细胞减少的疾病(如白血病、骨髓增生异常综合征等)进行鉴别。
治疗目标是恢复骨髓造血功能,减少并发症。主要治疗方法包括免疫抑制治疗(如抗胸腺细胞球蛋白)、造血干细胞移植、支持治疗(如输血、抗感染治疗)等。
急性再生障碍性贫血的预后取决于病情严重程度及治疗反应。先天性病例可能具有遗传风险,因此建议家族中有类似病史的患者进行遗传咨询。
急性再生障碍性贫血是一种危及生命的血液系统疾病,需早期诊断和积极治疗以提高患者生存率。