关于“蚕豆病”的前世今生大曝光

 　　什么是“蚕豆病”？

　　“蚕豆病”是一种重在预防的遗传性疾病，因体内酶（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，简称G6PD）不足导致，发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一，主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高，患病率为0.2%～44.8%。其中幼儿发病率明显高于成人，男宝宝远多于女宝宝。

　　为什么此病高发于男孩身上？

　　蚕豆病是伴X染色体隐性遗传病。女性性染色体为XX，只有当两条X染色体均带有致病基因时才能发病，若只有一条X染色体带有致病基因，为致病基因携带者，不会发病；而男性的性染色体为XY，只要X染色体上携带致病基因，就可发病。因此，该病多发生于男性。

　　蚕豆病的遗传规律

　　如果父亲携带这种基因，可将此基因遗传给女儿，但不传给儿子；若母亲携带此基因，则有50%的机率遗传给女儿或儿子。当夫妇双方这种酶都缺乏时，女方在孕后期要在医生的指导下用药，住院生产，及时采取预防措施，以防新生儿溶血加重，胆红素升高，导致核黄疸，影响小儿大脑发育。

　　蚕豆病的饮食、用药禁忌

　　1、中草药：除了必须隔离的各种蚕豆以及蚕豆制品，一些中草药也不能服药，如珍珠粉、金银花、川莲、牛黄、腊梅花、熊胆、保婴丹等。

　　2、慎用退烧药：去痛片、阿斯匹林、使痛宁、奎尼丁、安他唑林、小儿退热栓、左旋多巴、安痛定等。

　　3、禁用消炎镇痛药：消炎痛、甲芬那酸、保泰松等。

　　4、其他禁用药物：利眠宁、甲基多巴、利福平、奎宁、氯霉素、氯磺丙脲、大剂量的维生素C和维生素K等。