宝宝地中海贫血症状

宝宝地中海贫血症状

地中海贫血症是一种血液疾病,而且地中海贫血症是一种遗传性的贫血症。一般来说,成年人患有地中海贫血症的症状有贫血,乏力等。很多孕妇在怀孕的时候都会做排除地中海贫血的检查,那么大家知道宝宝地中海贫血症症状有什么吗?

1、β地中海贫血

(1)重型:又称Cooley贫血。患儿出生时无症状,至3-12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨。本病如不治疗,多于5岁前死亡。

(2)轻型:患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。

(3)中间型:多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。

2、a地中海贫血

(1)静止型:患者无症状。红细胞形态正常,出生时脐带血中HbBarts含量为0.01-0.02,但3个月后即消失。

(2)轻型:患者无症状。红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等,红纽胞渗透脆性降低,变性珠蛋白小体阳性,HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血HbBarts含量为0、034-0.140,于生后6个月时完全消失。

(3)中间型:又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽,年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。

(4)重型:又称HbBarts胎儿水肿综合征。胎儿常于30-40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。

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